什么是朗格罕細胞組織細胞增生癥？

【資料圖】

朗格罕細胞組織細胞增生癥（LCH）是一種少見的以單核-巨噬細胞系統(tǒng)特定的樹突細胞增生為特點的疾病。本病好發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結和皮膚等部位，可累計全身各個臟器。表現(xiàn)為皮疹，骨破壞、外耳道溢膿、突眼、肝脾腫大、多飲多尿淋巴結腫大、部分患兒可有發(fā)熱及血細胞減低。

LCH怎么治療？

是否需要治療要根據(jù)寶寶的臨床表現(xiàn)和評估結果，部分單骨受累和單純皮膚受累不需要治療，只需要定期監(jiān)測病情變化。需要治療的病人，部分病人一線治療維持期間需要家用甲氨蝶呤和6-巰基鳥嘌呤。病情嚴重者可以進行靶向治療。

什么是巰嘌呤？

又稱硫唑嘌呤6-MP或6巰基嘌呤。主要用于LCH病人的維持化療期間用藥。

6-MP常見的不良反應？

常見副作用包括肝功能損害、骨髓抑制、免疫抑制等，因此應用6-MP期間容易出現(xiàn)肝酶異常、膽汁淤積、白細胞以及中性粒細胞減少、免疫功能低下等表現(xiàn)。除此以外，該藥也有低血糖、腎臟損害等其他副作用。越接近足量的時候，藥物副作用會越明顯。

如何正確服用6-MP？

為避免出現(xiàn)化療不耐受導致骨髓抑制合并感染，因此6-MP是從小劑量開始逐漸調(diào)整增加的，如果耐受好可以逐漸加至足量應用。如果應用足量后血常規(guī)、肝腎功能仍維持平穩(wěn)，可考慮逐漸繼續(xù)增加用量以維持藥效。

用藥期間應該做哪些檢查？

1. 血常規(guī)：通常在應用6-MP期間，白細胞維持在3.0x109/L左右且中性粒細胞數(shù)在1.0x109/L左右比較合適。建議應用6-MP治療期間每周至少監(jiān)測1次血常規(guī)，如果出現(xiàn)血象下降的跡象，則建議每周監(jiān)測2-3次血常規(guī)。如果血象急劇下降，建議每天監(jiān)測血常規(guī)。

2. 肝腎功能：建議早期至少每月監(jiān)測1次血生化（至少包括肝膽功能，注意監(jiān)測腎功能以及心功能），每月監(jiān)測1次尿常規(guī)。開始應用最大量后，建議初期每周監(jiān)測血生化，持續(xù)穩(wěn)定后改為兩周監(jiān)測血生化，仍持續(xù)穩(wěn)定后改為每月監(jiān)測血生化。如存在其他肝膽疾病或出現(xiàn)臟器功能損害，則建議增加監(jiān)測頻率。

正確的給藥方式？

6-MP為普通片劑，可以掰開服用。通常建議睡前口服，晚上服用6-MP療效更佳且嘔吐的副作用更小。

如果漏服了怎么辦？

如果在12小時內(nèi)想起忘了服藥，可正常服藥；如果超過了12小時，則不需補服，只要在下次正常服藥的時間點服用下劑藥物即可。但要提醒大家的是，最好不要漏服藥物，漏服的次數(shù)越多，血藥濃度就會不穩(wěn)定，會影響藥物的療效。當然也不要因為漏服而擅自加倍用藥，如果服用過多6-MP，可引起中毒反應，需要到醫(yī)院就診咨詢專業(yè)醫(yī)生或藥師。

(首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院 成曉玲)

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